منتدى محبى التحاليل الطبية امراض الدم (الهيماتولوجى)الكيمياء بنك الدم البكتيريا وكتب علمية


    نقص فيتامين B12 الجزء الثانى

    شاطر

    Admin
    Admin

    عدد المساهمات : 91
    تاريخ التسجيل : 16/03/2009

    نقص فيتامين B12 الجزء الثانى

    مُساهمة  Admin في الثلاثاء أبريل 21, 2009 7:28 am

    الآلية الإمراضية والأعراض السريرية لعوز الفيتامين B12:

    إن الفيتامين B12 ضروري لتخليق خلايا الدم الحمراء والحفاظ على الجملة العصبية وعلى النمو والتطور عند الأطفال وهكذا يمكن أن يؤدي العوز به إلى الإصابة بعرضين رئيسيين:
    1- فقر دم ينجم عن توقف تحول 5-methyl THF إلى THF الضروري لنقل وحدات الكربون خلال تفاعلات التخليق الحيوي لكل من السيرين والمثيونين والغليسين والكولين ووحدات البورين و dTMP وبالتالي حدوث خلل في تخليق الـ DNA، كما أن الفيتامين B12 ضروري جداً لسرعة تخليق DNA خلال عملية انقسام الخلايا وبشكل خاص في أنسجة نقي العظم المسؤولة عن تكوين كريات الدم الحمر مما يؤدي إلى تشكل خلايا تبقى فيها النواة غير ناضجة تسمى الأرومات الضخمة Megaloblasts يتخرب معظمها في نقي العظم فلا تنطلق إلى الدوران و يتطور الباقي لتصبح كريات حمر كبروية Macrocytes ثم ضخمة Megalocytes (خاصة في حالات العوز الشديد) التي تنطلق إلى الدوران بوظيفة غير سوية (16، 24).
    2- اعتلال عصبي يشمل تنكس degeneration الألياف العصبية وتضررها بشكل غير عكوس ويحدث هذا لأن الأعصاب محاطة بعازل دسم يتكون من معقد بروتيني يسمى الميالين Myelinحيث يقوم الفيتامين B12 بدور حيوي في المحافظة على هذا العازل من خلال المحافظة على تركيز SAM الضروري لمثيلة الفسفوليبيدات وبالذات Phosphatidylcholine الضروري للمحافظة على العصبون وأيضا من خلال منع تراكم MMA الذي هو مثبط تنافسي للتخليق الحيوي للحموض الدسمة ولأي حمض دسم مما قد يؤدي عند تراكمه إلى انحراف سلسلة اصطناع الحموض الدسمة في البنية الغشائية للخلايا العصبية (16، 24).
    سريرياً يمكن لعوز الفيتامين B12 أن يمر بأطوار أربعة كما وصفها Victor Herbert حيث يترافق الطور الأول والثاني مع حدوث تبدلا ت كيميائية حيوية في الجسم أما الطور الثالث والرابع من هذا العوز فيترافق مع حدوث التبدلات الاستقلابية والتظاهرات السريرية، ومع ذلك يمكن لعوز الفيتامين B12 أن يكون لا عرضياً أو يتظاهر بواحد أو أكثر من الأعراض السريرية (العصبية والعامة) أو الأعراض الدموية أو بكليهما معاً (24).

    الأعراض السريرية العصبية (8، 17، 19، 22، 24):
    1- العَنّة، تكرار الحاجة إلى تفريغ المثانة، سلس بولي وغائطي، نوبات اسهال غير مفسرة (اعتلال في الأعصاب اللاإرادية).
    2- الإحساس بالوخز أو التنميل أو الحرق والحكة في نهايات الأطراف وبشكل غير مفسر (إصابة الأعصاب المحيطية).
    3- شخصية نزقة - محبطة، ضعف الثقة بالنفس وانحراف نفسي، ذهان وعقل ضبابي مع فترات من التشويش وفقدان ذاكرة، اضطراب حس التوجه قد يتطور في غياب المعالجة إلى الخرف وبشكل خاص خرف الزهايمر (اعتلال وعائي دماغي ينجم عن ارتفاع تركيز الهوموسيستين في المصل).
    4- هزع (عدم تناسق الحركات العضلية الإرادية)، تشـنجات (اعتـلال نخـاعي وانحلال أعصاب تحت حاد).
    5- ضعف الإحساس بالذبذبات وبالجس وبالألم وبالوضعة كما تكون علامة رومبرغ Romberg's ايجابية (زيادة تقلقل الأقدام عند إغماض العينين).
    6- ضعف في إحدى عضلات السير وضعف المنعكسات الوترية مما يؤدي إلى الرنح أو ارتخاء عام (اعتلال عصبي وإصابة الجهاز الحسي والحركي).
    7- تدهور في حاسة البصر والسمع وفقدان حاستي الذوق والشم (إصابة الأعصاب الفردية وضمور العصب البصري وعصب الشم).
    8- علامة Lhermitte's إيجابية (صدمات شبه كهربائية تصيب أسفل العمود الفقري وتؤدي الى التواء الرأس). يمكن لهذه الأعراض العصبية أن تشاهد حتى في غياب الأعراض الدموية خاصة عند الأشخاص الذين يتناولون كميات كبيرة من مكملات حمض الفوليك.
    * الأعراض السريرية العامة (8، 22).
    1. خمول ووهن عام، فقدان شهية للطعام وفقدان وزن متوسط إلى كبير غير مفسر
    2. لسان متقرح متضخم وأملس أو ما يعرف بالتهاب اللسان Glossitis.
    3. جلد شاحب وسحنة ليمونية وأحيانا يرقانية.
    4. قصر تنفس أو انقطاعه، تسرع قلبي قد يترافق مع نفخات انقباضية أو انبساطية، قصور قلب احتقاني مع ضخامة كبدية.
    5. تصبغات بقعيه جلدية خاصة عند الأشخاص ذوي البشرة الغامقة، شيب مبكر.
    6. يرافق فقر الدم الشديد زيادة إفرازات العين أو نزوف شبكية.
    * الأعراض الدموية (7، 22، 24):
    1- فقر دم (قيم منخفضة لكل منRBC, HT, HB)، نقص تعداد الصفيحات مع اختلاف في حجمها، ارتفاع متوسط هيموغلوبين الكريات الحمر (MCH)، ومتوسط حجم الكريه الحمراء (MCV)، بينما يكون متوسط تركيز هيموغلوبين الكريه الحمراء (MCHC) ضمن الحدود السوية، نقص تعداد الكريات البيض ويكون تعداد الشبكيات منخفضاً أو سوياً، فقر دم بعوز الحديد مرافق في حالات اللاهيدروكلورية التي تحول دون انحلال الحديد الثنائي من المواد الغذائية.
    2- تبدي اللطاخة المحيطية في البداية وجود عدلات كبيرة زائدة التفصص (الفصوص ? 5) تعكس شذوذاً في انقسام النوى ثم تظهر الكريات الأهليلجية الضخمة Macroovalocytosis, وعدد من الكريات الحمر المتفاوتة في الحجم Anisocytosis ومختلفة الأشكال poikilocytosis أما في الحالات الشديدة فتشاهد كريات حمر تحتوي على مشتملات مثل أجسام هاول جولي أو حلقات كابوت كما تشاهد أسسات منقطة. 3- تبدي اللطاخة النقوية زيادة الخلوية وفرط تنسج وارتفاع نسبة myeloid erythroid وكثرة مخازن الحديد، فرط تنسج بالأرومات الضخمة، ويكون النضج النووي والهيولي في سلسلة الكريات الحمر مختل التزامن مما يجعلها عرطلة الشكل، كما يلاحظ نقص في أعداد النوّاءات Megakaryocytes مع شذوذ في شكلها. 4- الموجودات المصلية (7، 22، 24): * ارتفاع كل من البيلروبين غير المباشر (انحلال الكريات الحمر الشاذة داخل النقي). * ارتفاع تركيز LDH خاصة النظير 1 (تراجع تكوين الحمر وتخريب النقي لطلائع الحمر غير السوية وتحرر LDH منها) ويتعلق هذا الارتفاع بدرجة الفاقة الدموية الحاصلة. * ارتفاع حديد المصل (تراجع في تخليق الحمر). * السعة الرابطة للحديد TIBC سوية أو منخفضة قليلاً. * انخفاض كل من البوتاسيوم المصلي، والكوليستيرول والفسفاتاز القلوية

      الوقت/التاريخ الآن هو الأربعاء ديسمبر 07, 2016 5:44 am